Sobre tumores rabdoide/teratoide atípico de SNC, analise as afirmativas a seguir e assinale (V) para averdadeira e (F) para a falsa. ( ) 70 a 80 % dos pacientes são menores de 5 anos, ao diagnóstico. ( ) A histopatologia exibe uma morfologia variada com achado mais frequente de células rabdoides e áreas que lembram PNET com pouca ou nenhuma diferenciação. ( ) O tratamento com melhor resposta atualmente consiste em quimioterapia em altas doses com transplante autólogo exclusivo. As afirmativas são na ordem apresentada, respectivamente,
- A)F – F – V.
Errada, porque a primeira e a segunda afirmativas são verdadeiras, então o padrão V - V - F não pode ser F - F - V.
- B)F – V – F.
Errada, porque a primeira afirmativa não é falsa e a segunda não é falsa, então a sequência não fecha com F - V - F.
- C)V – V – F.
Certa, pois a primeira afirmativa é verdadeira, a segunda também é verdadeira e a terceira é falsa.
- D)V – F – V.
Errada, porque a segunda afirmativa é verdadeira, então não pode ser V - F - V.
- E)V – V – V.
Errada, porque a terceira afirmativa é falsa, então não pode haver três verdadeiras.
Gabarito: C
Os tumores rabdoide/teratoide atípicos do SNC, hoje chamados de ATRT, são neoplasias pediátricas muito agressivas e, infelizmente, mais comuns nos menores. Por isso, a ideia de que a maioria dos pacientes tem menos de 5 anos ao diagnóstico faz sentido e cai muito em prova. Em linhas gerais, é um tumor da primeira infância, e a banca gosta de testar justamente essa faixa etária e a rapidez de evolução. Na histopatologia, o quadro é bem variável, porque o tumor pode misturar diferentes padrões. O achado clássico é a presença de células rabdoides, grandes, com citoplasma abundante e inclusões eosinofílicas, além de áreas que lembram PNET, com pouca ou nenhuma diferenciação. Ou seja: é um tumor de cara “bagunçada”, o que ajuda a confundir com outras neoplasias embrionárias do SNC. Quanto ao tratamento, a história é mais complexa. A quimioterapia em altas doses com transplante autólogo pode fazer parte de estratégias intensivas, mas não é um tratamento exclusivo nem uma resposta milagrosa isolada. Em geral, o manejo é multimodal, com cirurgia quando possível, quimioterapia e, em alguns casos, radioterapia, sempre considerando a idade da criança e o padrão de doença. Então, o gabarito C está correto porque a primeira afirmativa é verdadeira, a segunda também é verdadeira e a terceira é falsa. Em prova, pense assim: ATRT é tumor da primeira infância, com histologia heterogênea e tratamento agressivo, mas não simplificado a um único esquema.