Em relação ao tipo 3 da doença de von Willebrand, assinale a opção que indica os resultados de exames laboratoriais que confirmam seu diagnóstico.
- A)Diminuição da dosagem de cofator de ristocetina, trombocitopenia e alteração plaquetária com ristocetina.
Errada, porque trombocitopenia e alteracao plaquetaria com ristocetina sugerem outras situacoes, nao o padrao classico do tipo 3 de von Willebrand.
- B)Diminuição das dosagens de cofator de ristocetina e do antígeno de von Willebrand (vWF:Ag) com agregação plaquetária normal.
Errada, porque no tipo 3 nao ha apenas reducao com agregacao normal; ha ausencia importante de vWF e da sua atividade.
- C)Aumento da dosagem de cofator de ristocetina e diminuição da dosagem de antígeno de von Willebrand (vWF:Ag).
Errada, porque o cofator de ristocetina nao aumenta na doenca de von Willebrand, ele cai junto com o vWF.
- D)Diminuição desproporcional de cofator de ristocetina em relação ao antígeno de von Willebrand.
Errada, porque essa desproporcao sugere defeito qualitativo, mais compativel com alguns tipos do tipo 2, e nao com o tipo 3.
- E)Diminuição de fator VIII e ausência de cofator de Ristocetina e de antígeno de von Willebrand.
Certa, porque o tipo 3 cursa com ausencia de vWF, atividade de ristocetina ausente e fator VIII diminuido por perda da funcao de transporte do vWF.
Gabarito: E
A doença de von Willebrand é o defeito hereditario de hemostasia mais comum e envolve problema no fator de von Willebrand (vWF), que ajuda na adesao plaquetaria e tambem carrega o fator VIII na circulacao. Quando o vWF falha, o sangramento aparece com facilidade, sobretudo mucocutaneo, como epistaxe, gengivorragia e menorragia. No tipo 3, o quadro e o mais grave: existe ausencia ou quase ausencia de vWF. Por isso, os exames mostram antígeno de von Willebrand muito baixo ou ausente, atividade do cofator de ristocetina ausente e fator VIII reduzido, porque o vWF deixa de proteger esse fator da degradacao. E o tipo classico de heranca autossomica recessiva, bem diferente dos tipos 1 e 2, que costumam ser mais brandos. A chave da questao e lembrar que o tipo 3 nao e uma simples alteracao funcional. Aqui o problema e quantitativo, praticamente sem proteina circulante. Assim, nao adianta esperar apenas uma pequena queda da atividade ou uma desproporcao sutil: os testes ficam francamente ausentes ou muito baixos. Na pratica, quando voce ve fator VIII baixo junto com ausencia de cofator de ristocetina e de vWF:Ag, o diagnostico aponta direto para o tipo 3. E isso fecha com a alternativa correta, que traduz exatamente essa ausencia global do sistema.