Com relação às Distrofinopatias (Distrofia Muscular de Duchenne e Distrofia Muscular de Becker), analise as afirmativas a seguir. I. As alterações histológicas são habitualmente menos intensas na Distrofia de Becker do que na Distrofia de Duchenne. II. Em ambas, há variação no tamanho da miofibra com pequenas fibras atróficas misturadas com fibras grandes, arredondadas e hipertróficas, alterações que são restritas à musculatura estriada esquelética, principalmente dos membros, não havendo acometimento cardíaco. III. Em ambas, ocorre degeneração progressivas das fibras musculares por apoptose, não ocorrendo necrose, acompanhada de fibrose endomisial e substituição gordurosa do músculo. Está correto o que se afirma em
- A)I, somente.
Correta, porque na distrofia de Becker as alterações histológicas costumam ser menos intensas do que na de Duchenne.
- B)II, somente.
Errada, porque há acometimento cardíaco em ambas e as alterações não ficam restritas à musculatura dos membros.
- C)III, somente.
Errada, porque a degeneração muscular ocorre principalmente por necrose, não por apoptose.
- D)I e II, somente.
Errada, porque apenas a afirmativa I está correta.
- E)I, II e III.
Errada, porque as afirmativas II e III estão incorretas.
Gabarito: A
As distrofinopatias são doenças ligadas ao cromossomo X causadas por alteração no gene da distrofina, que afetam principalmente a musculatura esquelética e também podem comprometer o coração. A forma de Duchenne costuma ser mais grave e precoce, enquanto a de Becker tem evolução mais lenta e alterações menos intensas. Na histologia, é comum ver grande variação no tamanho das fibras musculares, com fibras pequenas, atróficas, e outras grandes, arredondadas e hipertróficas. Com o tempo, ocorre perda progressiva das fibras, inflamação, fibrose endomisial e substituição gordurosa do músculo. Ou seja, o músculo vai sendo trocado por tecido menos funcional, sem cerimônia. A afirmativa I está correta porque, na distrofia de Becker, as alterações histológicas costumam ser menos intensas do que na distrofia de Duchenne. Isso acompanha o quadro clínico, que também tende a ser mais brando em Becker. A II está errada porque há acometimento cardíaco em ambas as doenças, e a musculatura não fica limitada aos membros. A III também está errada porque a degeneração das fibras musculares ocorre por necrose, não por apoptose, embora a fibrose e a substituição gordurosa estejam presentes.