A atresia de vias biliares extra-hepática (AVBEH) é uma importante causa de colestase neonatal. Sobre a AVBEH, assinale a afirmativa correta.
- A)É a principal causa de transplante hepático em crianças.
Certa: a AVBEH é uma das principais, e classicamente a principal, causa de transplante hepático na infância.
- B)A idade da realização da portoenterostomia de Kasai não interfere na sobrevida do fígado nativo.
Errada: a idade da portoenterostomia de Kasai interfere sim na sobrevida do fígado nativo, e quanto mais precoce, melhor.
- C)A maioria dos pacientes apresenta a forma embrionária com manifestações clínicas desde o nascimento, associada a outras anomalias congênitas (situs inversus, polipesplenia, cardiopatias).
Errada: a forma com início desde o nascimento e associada a outras anomalias congênitas é a embrionária, mas ela não é a maioria.
- D)A forma perinatal é mais rara, e o paciente é normal ao nascimento, evoluindo com obliteração progressiva pós-natal dos ductos biliares.
Errada: a forma perinatal é a mais comum, com recém-nascido inicialmente normal e obstrução progressiva após o nascimento.
- E)A minoria dos pacientes apresenta obliteração de toda a árvore biliar extra-hepática no porta hepatis ou acima dele.
Errada: não é a minoria que apresenta obliteração mais extensa, e a descrição não corresponde ao padrão clássico cobrado.
Gabarito: A
A atresia de vias biliares extra-hepática (AVBEH) é uma doença obstrutiva grave da infância, que causa colestase neonatal e pode evoluir rapidamente para cirrose biliar se não for tratada cedo. O raciocínio principal aqui é lembrar que, na pediatria, ela é uma das causas mais importantes de transplante hepático, porque a obstrução persistente destrói o fígado ao longo do tempo. Na prática, o tratamento inicial costuma ser a portoenterostomia de Kasai, mas quanto mais cedo ela é feita, melhor a chance de manter o fígado nativo por mais tempo. Isso não é detalhe de prova: o relógio manda muito nesse diagnóstico. A banca gosta de cobrar a diferença entre as formas de apresentação. A forma perinatal é a mais comum: o recém-nascido nasce aparentemente bem e, depois, desenvolve icterícia colestática progressiva nas primeiras semanas de vida. Já a forma embrionária é menos comum e costuma vir associada a outras malformações, como situs inversus, poliesplenia e cardiopatias congênitas. Então, se a questão inverte frequência, tempo de início ou associação com anomalias, acenda o alerta. O gabarito é a letra A porque a AVBEH é, classicamente, a principal causa de transplante hepático em crianças. Isso acontece justamente porque a doença pode comprometer o fígado de forma irreversível, mesmo com tratamento, especialmente quando o diagnóstico e a cirurgia atrasam. Em provas de Gastroenterologia Pediátrica, essa associação é muito cobrada como dado central da doença.