Paciente feminina, 30 anos, apresenta tumor fibroblástico em região trocantérica direita de aspecto ulcerado, sólido e aderido ao tecido subcutâneo. Relata surgimento há 5 anos e crescimento progressivo. Análise histopatológica após biópsia incisional da lesão revela células fusiformes dispostas em rodamoinhos invadindo derme profunda e hipoderme. A imuno-histoquímica revela positividade característica para CD34 e negatividade para XIIIA. Qual a principal hipótese diagnóstica?
- A)Fibrossarcoma.
Errada, porque o fibrossarcoma não é o padrão clássico descrito aqui e não combina com o perfil imunohistoquímico apresentado.
- B)Dermatofibroma.
Errada, pois o dermatofibroma costuma ser CD34 negativo e fator XIIIa positivo, além de ter comportamento mais superficial e benigno.
- C)Dermatomiofibroma.
Errada, porque dermatomiofibroma é uma lesão benigna diferente, sem esse padrão infiltrativo profundo e sem a imunomarcação típica do caso.
- D)Dermatofibrossarcoma protuberans.
Certa, pois o quadro clínico, a histologia em rodamoinhos infiltrando derme e hipoderme e a positividade para CD34 com negatividade para fator XIIIa são clássicos de dermatofibrossarcoma protuberans.
Gabarito: D
A lesão descrita é bem típica de dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP): crescimento lento ao longo de anos, tumor fibroblástico firme, aderido e com invasão de derme profunda e hipoderme. Na histopatologia, o achado clássico é a proliferação de células fusiformes em padrão de rodamoinhos ou estoriforme, infiltrando o subcutâneo em formato de “favo de mel”. A imuno-histoquímica ajuda muito: CD34 positivo e fator XIIIa negativo apontam para DFSP. Isso é importante porque o dermatofibroma costuma ser o principal diagnóstico diferencial, mas ele tem o comportamento oposto na imunomarcação: CD34 negativo e fator XIIIa positivo. O DFSP costuma aparecer como placa ou nódulo de crescimento progressivo, muitas vezes em tronco ou raiz de membros, e pode ulcerar quando fica mais avançado. Apesar de ser um tumor de baixo grau, ele é localmente agressivo e recidiva com facilidade se a excisão não for adequada. Então, juntando clínica, histologia e imuno, o gabarito fica naturalmente na letra D. Em prova, quando aparecer lesão fibroblástica infiltrativa, CD34 positivo e XIIIA negativo, pense em DFSP antes de qualquer outro nome mais bonito que a banca inventar.