A DVW hereditária e as hemofilias A e B são as coagulopatias congênitas mais comuns, correspondendo a mais de 95% dos casos. As coagulopatias restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias raras, destacando-se as alterações do fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, X, XI, XIII, e a deficiência combinada dos fatores V e VIII. A respeito das coagulopatias hereditárias raras, assinale a opção correta.
- A)Os pacientes com deficiência grave de fator X podem apresentar hemartroses e hematomas. A menorragia e a epistaxe são sintomas comuns que afetam as mulheres com deficiência de FX. Os exames de triagem diagnósticos evidenciam prolongamento do TAP e do TTPA.
Certa: a deficiência grave de fator X pode causar hemartroses, hematomas e sangramentos mucosos, com prolongamento de TAP e TTPA.
- B)Indivíduos com deficiência de FVII apresentam o TP prolongado, com TTPA, TT e tempo de sangramento dentro dos limites da normalidade. Os portadores de deficiência de fator VII apresentam uma correlação fraca entre o nível plasmático de FVII e os sintomas hemorrágicos — apenas os pacientes com níveis abaixo de 1% apresentam fenômenos hemorrágicos leves.
Errada: a deficiência de fator VII realmente prolonga o TP, mas a afirmação sobre a relação entre nível plasmático e sangramento está inadequada e o quadro clínico não fica limitado ao recorte descrito.
- C)A deficiência de fator V deve ser suspeitada mediante prolongamento do TP e do TTPA e com TT normal, principalmente devido às manifestações clínicas graves prevalentes em todos os pacientes com deficiências leves desse fator. A inclusão da dosagem sérica de fator VII deve ser realizada somente nos pacientes não responsivos à reposição terapêutica do concentrado de complexo protrombínico.
Errada: a deficiência de fator V também prolonga TP e TTPA, mas não se associa a manifestação grave em todos os casos leves, e a dosagem de fator VII não entra como critério principal.
- D)Os pacientes com deficiência de protrombina apresentam prolongamento do TAP e níveis normais do TTPA. A deficiência grave ou completa do fator II acarreta fenômenos leves a moderados.
Errada: na deficiência de protrombina, o TTPA também tende a se prolongar, então não é esperado TTPA normal.
- E)Os testes de triagem da hemostasia na deficiência de fator XI demostram um prolongamento dos níveis de TTPA com TAP normal e tempo de sangramento prolongado pela metodologia de Ivy. Há forte correlação entre histórico familiar da deficiência de fator XI e origem asiática.
Errada: na deficiência de fator XI, o achado típico é TTPA prolongado com TAP normal, mas a associação epidemiológica clássica é com populações judaicas asquenazes, não asiáticas.
Gabarito: A
Nas coagulopatias hereditarias raras, o truque é pensar em qual fator pertence a qual via da coagulação e, daí, prever quais exames de triagem vão alterar. Quando o defeito pega a via comum, como no fator X, o paciente pode ter tanto TP/TAP quanto TTPa prolongados. Clinicamente, isso pode aparecer com hematomas, hemartroses e sangramentos de mucosa, como epistaxe e menorragia, especialmente nos casos mais graves. A alternativa A está correta justamente por isso: a deficiência grave de fator X pode causar sangramento articular e em partes moles, e os testes de triagem costumam mostrar prolongamento do TAP e do TTPA. É um padrão bem clássico de defeito na via comum da coagulação. Para não cair em pegadinha, lembre que o fator VII é da via extrínseca, então tende a prolongar só o TP/TAP; o fator XI mexe mais com o TTPA; e fator V ou protrombina também afetam TP e TTPA, não um exame isolado. Em prova CESPE, a banca gosta de misturar clínica e exame laboratorial para ver se você sabe identificar o fator pelo padrão do coagulograma.