Alguns grupos populacionais, nos quais se incluem indivíduos com descendência africana, apresentam contagem de neutrófilos abaixo dos valores de referência tradicionais. No que concerne à investigação diagnóstica e ao tratamento desses indivíduos, assinale a opção correta.
- A)Pacientes com neutropenia congênita apresentam risco aumentado de contrair infecções, independentemente da etiologia dessa herança genética.
Errada: o risco infeccioso na neutropenia congênita varia conforme a etiologia e a gravidade, e não é igual em toda e qualquer forma hereditária.
- B)Pacientes com neutropenia devem, necessariamente, ser submetidos a avaliação de medula óssea para exclusão de etiologias neoplásicas.
Errada: nem todo paciente com neutropenia precisa obrigatoriamente de mielograma, que fica reservado para casos selecionados, como suspeita de doença medular, outras citopenias ou quadro inexplicado.
- C)Pacientes com neutropenia congênita e contagem de neutrófilos < 500/mm3 devem receber tratamento com fator estimulador de colônias eritrocitárias (G-CSF), independentemente da sintomatologia apresentada.
Errada: G-CSF não é indicado de forma automática para todo paciente com neutropenia congênita e ANC menor que 500/mm3; a decisão depende do tipo de neutropenia e do quadro clínico.
- D)Contagens baixas de neutrófilos estão relacionadas com a ausência de expressão do antígeno eritrocitário Duffy.
Certa: o fenótipo Duffy nulo se associa a neutrófilos mais baixos, especialmente em indivíduos de ascendência africana, sem implicar necessariamente maior morbidade.
- E)Indivíduos com fenótipo eritrocitário Duffy nulo apresentam caracteristicamente níveis de hemoglobina abaixo do normal.
Errada: o fenótipo Duffy nulo se relaciona com neutropenia, não com anemia; hemoglobina baixa não é sua característica típica.
Gabarito: D
Nem toda neutropenia significa doença grave. Em alguns grupos, especialmente pessoas com ancestralidade africana, é comum encontrar contagem de neutrófilos mais baixa sem que isso represente maior risco de infecção. Esse quadro é conhecido como neutropenia associada à ancestralidade ou neutropenia benigna, hoje ligada sobretudo ao fenótipo Duffy nulo. O ponto central é o antígeno eritrocitário Duffy, também chamado de sistema ACKR1/DARC. Quando a pessoa tem fenótipo Duffy nulo, há ausência de expressão desse antígeno nas hemácias, e isso se associa a valores mais baixos de neutrófilos circulantes. Ou seja, o laboratório pode assustar, mas o contexto clínico costuma contar a história real. Por isso o gabarito é a letra D: contagens baixas de neutrófilos estão relacionadas com a ausência de expressão do antígeno eritrocitário Duffy. Esse achado não significa, por si só, imunodeficiência, nem obriga tratamento automático. A investigação e a conduta devem considerar história clínica, infecções recorrentes, outras citopenias e o grau da neutropenia. Na prática, a banca gosta de misturar neutropenia benigna com neutropenias graves, como as congênitas graves, que aí sim podem exigir acompanhamento mais de perto e, em alguns casos, G-CSF. Mas no cenário descrito, o detalhe-chave é o Duffy nulo, que derruba a contagem de neutrófilos sem necessariamente derrubar a vida do paciente.