Assinale a opção correspondente ao achado que sugere síndrome de Alagille.
- A)obesidade
Errada, porque obesidade não é um achado típico da síndrome de Alagille.
- B)fácies cushingoides
Errada, porque fácies cushingoides sugere hipercortisolismo, não Alagille.
- C)micrognatia
Errada, porque micrognatia não é o achado clássico que aponta para essa síndrome.
- D)baixa implantação das orelhas
Errada, porque baixa implantação das orelhas é um sinal inespecífico e não define Alagille.
- E)colestase
Certa, porque a síndrome de Alagille cursa com colestase por paucidade de ductos biliares.
Gabarito: E
A síndrome de Alagille é uma doença genética que compromete, principalmente, o fígado e o sistema biliar. O ponto central é a paucidade de ductos biliares, o que dificulta a drenagem da bile e leva a colestase. Na prática, isso pode aparecer com icterícia, prurido, fezes claras e alteração de enzimas hepáticas. Além do fígado, a síndrome pode vir acompanhada de achados faciais, cardíacos, vertebrais e oculares. Na prova, a pista mais importante é justamente a colestase. Como a doença afeta a saída da bile, esse achado é o mais típico e mais cobrado. Não é uma síndrome de obesidade, nem de fácies cushingoides, e também não se define por micrognatia ou baixa implantação das orelhas. O examinador gosta de misturar sinais sindrômicos gerais com um sinal hepatobiliar bem característico, para ver se voce separa “aparência” de “fisiopatologia”. Em termos doutrinários, o que vale guardar é: Alagille = colestase por alteração dos ductos biliares + possível acometimento multissistêmico. Se a questão pede o achado que sugere a síndrome, pense primeiro no padrão hepatobiliar, não em um traço isolado da face.