A hemofilia congênita (hereditária) é uma patologia relacionada ao distúrbio da hemostasia secundária. A hemofilia A é muito mais prevalente que a hemofilia B. O diagnóstico laboratorial bem como o histórico familiar associado à apresentação clínica das manifestações hemorrágicas são essenciais para o diagnóstico das hemofilias congênitas. Acerca do diagnóstico laboratorial da hemofilia A, assinale a opção correta.
- A)A hemofilia A grave é apresentada nos exames de investigação de coagulopatias de TAP e de TTPA prolongado.
Errada, porque na hemofilia A o TAP costuma ser normal e o achado laboratorial típico é o TTPA prolongado, não o TAP.
- B)A hemofilia A é considerada grave quando níveis de fator VIII apresentarem valores < 1 UI/dL (< 0,01 UI/mL) ou < 1% do valor normal.
Certa, pois hemofilia A grave é definida por atividade do fator VIII inferior a 1 UI/dL ou menor que 1% do normal.
- C)Os resultados laboratoriais de dosagem de fator VIII entre 1 UI/dL – 5 UI/dL (0,01 UI/mL – 0,05 UI/mL) ou 1% – 5% do normal são considerados hemofílicos leves.
Errada, porque fator VIII entre 1% e 5% corresponde à hemofilia moderada, e não leve.
- D)Os pacientes com níveis séricos de fatores entre 20 UI/dL – 40 UI/dL (0,05 UI/mL – 0,40 UI/mL) ou 5% – < 40% do normal são considerados portadores assintomáticos (apenas exames laboratoriais alterados), não necessitando de tratamento especializado ou reposição de concentrado de fatores profiláticos em situações pré-operatórias.
Errada, porque níveis entre 5% e menos de 40% correspondem à hemofilia leve, e não a portador assintomático sem necessidade de preparo especial.
- E)Os pacientes portadores de hemofilia A e com presença do tipo sanguíneo O apresentam níveis de dosagens de fator VIII fisiologicamente abaixo de 10% e sem evidência de sangramentos pós-traumáticos.
Errada, porque o tipo sanguíneo O pode associar-se a níveis um pouco menores de fator VIII/von Willebrand, mas não a valores fisiologicamente abaixo de 10% nem exclui sangramentos.
Gabarito: B
A hemofilia A é um defeito do fator VIII, então o problema fica na via intrínseca da coagulação. Por isso, o exame que costuma chamar atenção é o TTPA prolongado, enquanto o TAP geralmente permanece normal. É aquela pista clássica de prova: sangramento + TTPA alterado + história familiar, e a investigação segue com dosagem do fator VIII. Na classificação laboratorial, a hemofilia A grave ocorre quando o fator VIII está abaixo de 1 UI/dL, isto é, menor que 1% do normal. A forma moderada fica entre 1% e 5%, e a leve entre 5% e 40%. Esses cortes são os que você precisa guardar, porque a banca adora trocar os percentuais de lugar. Assim, a alternativa B está correta porque define exatamente a hemofilia A grave: fator VIII < 1 UI/dL ou < 1% do valor normal. Isso bate com a classificação clássica usada em hematologia e em manuais como o da World Federation of Hemophilia. Em resumo: se o fator VIII está muito baixo, o quadro é grave; se está intermediário, a hemofilia é moderada ou leve conforme a faixa. O detalhe que derruba muita gente é confundir TAP com TTPA e embaralhar as faixas de atividade do fator VIII.