José apresenta quadro de epidermólise bolhosa, com bolhas formadas exclusivamente dentro da lâmina lúcida da membrana basal, sem a presença de autoanticorpos ligados ao colágeno. Com base nessa situação hipotética, assinale a opção que indica o diagnóstico mais provável para José.
- A)epidermólise bolhosa hereditária simples
Errada, porque a epidermólise bolhosa simples forma bolhas intraepidérmicas, e não especificamente na lâmina lúcida.
- B)epidermólise bolhosa adquirida
Errada, porque a forma adquirida é autoimune e costuma envolver autoanticorpos contra componentes da membrana basal, como o colágeno VII.
- C)epidermólise bolhosa hereditária juncional
Certa, porque a clivagem na lâmina lúcida da membrana basal é típica da epidermólise bolhosa hereditária juncional.
- D)epidermólise bolhosa hereditária distrófica
Errada, porque a forma distrófica tem clivagem abaixo da membrana basal, em nível mais profundo, relacionada ao colágeno tipo VII.
- E)epidermólise bolhosa de Kindler
Errada, porque a epidermólise bolhosa de Kindler tem quadro mais heterogêneo, com clivagem em níveis variáveis, não sendo definida pela lâmina lúcida.
Gabarito: C
A epidermólise bolhosa é um grupo de doenças em que a pele é frágil e forma bolhas com facilidade, geralmente após atrito mínimo. O ponto-chave da questão está na profundidade da clivagem: se a bolha se forma dentro da lâmina lúcida da membrana basal, você está diante de uma forma juncional da doença. Em outras palavras, o problema fica na junção dermoepidérmica, bem na “linha de separação” entre epiderme e derme. Na epidermólise bolhosa hereditária juncional, a herança é genética e a clivagem ocorre na zona de membrana basal, especialmente na lâmina lúcida. Isso combina exatamente com o enunciado, que fala em bolhas exclusivamente dentro da lâmina lúcida. Como não há autoanticorpos ligados ao colágeno, isso afasta a forma adquirida, que é autoimune. As formas simples costumam ter clivagem mais superficial, dentro da epiderme, enquanto as distróficas ficam abaixo da membrana basal, com comprometimento de colágeno tipo VII. Já a forma de Kindler é mais rara e pode ter clivagem em níveis variados, com fotossensibilidade e poiquilodermia, o que não é o quadro descrito. Então, o gabarito C está correto porque o local da bolha é a pista decisiva: lâmina lúcida = epidermólise bolhosa hereditária juncional. Em prova, pense primeiro na anatomia da ruptura, porque na dermatologia isso costuma valer ouro.