Mulher com 25 anos, com dor abdominal, realizou tomografia computadorizada do abdome que demonstrou nódulos sólidos hipervascularizados nas adrenais, massa sólida hipervascular na cabeça do pâncreas e vários cistos no restante do pâncreas com tamanhos variados. Assinale a opção que indica o provável diagnóstico.
- A)Budd-Chiari.
Budd-Chiari é uma síndrome de obstrução venosa hepática, sem relação com esse padrão de lesões hipervasculares em adrenal e pâncreas.
- B)Von Hippel Lindau.
Von Hippel-Lindau é a síndrome que explica lesões hipervasculares em múltiplos órgãos e cistos pancreáticos, especialmente em paciente jovem.
- C)Rendu-Osler-Weber.
Rendu-Osler-Weber é a telangiectasia hemorrágica hereditária, ligada a sangramentos e malformações vasculares, não a esse padrão pancreatoadrenal.
- D)GIST.
GIST é tumor estromal gastrointestinal e não costuma produzir esse conjunto de achados em adrenais e pâncreas.
- E)Sturge-Weber.
Sturge-Weber é uma neurocutanose com mancha vinho-do-porto e alterações neurológicas, sem essa apresentação abdominal típica.
Gabarito: B
A questão descreve um padrão bem clássico de lesões em múltiplos órgãos: nódulos/adrenais sólidos hipervascularizados, massa hipervascular na cabeça do pâncreas e vários cistos pancreáticos. Esse conjunto aponta para uma síndrome hereditária de tumores e cistos em diferentes órgãos, especialmente no sistema nervoso central, rins, pâncreas e adrenais. O nome que você precisa guardar é Von Hippel-Lindau. Nessa doença, mutações no gene VHL favorecem o aparecimento de hemangioblastomas, cistos renais e pancreáticos, carcinoma de células renais e feocromocitomas/paragangliomas, que podem aparecer como massas hipervasculares. Quando a imagem junta pâncreas com cistos e uma lesão sólida hipervascular, o radar acende na hora. Na prática, a tomografia ajuda muito porque mostra o comportamento vascular das lesões. Tumores neuroendócrinos e metástases também podem ser hipervasculares, mas o detalhe dos cistos pancreáticos múltiplos e das lesões adrenais em uma paciente jovem favorece bastante a síndrome de Von Hippel-Lindau. Não é uma associação aleatória: é o tipo de pista que a banca adora colocar para testar memória de padrão. Então, o gabarito B está correto porque reúne o trio típico da síndrome: lesões hipervasculares em adrenal, massa hipervascular pancreática e cistos pancreáticos múltiplos. Em concurso, quando aparecer esse combo, pense primeiro em Von Hippel-Lindau antes de sair atirando para diagnósticos mais genéricos.