A Síndrome de Sturge-Weber é uma condição não hereditária, caracterizada pela proliferação vascular que envolve tecidos do cérebro e da face. Acerca desse tema, assinale a afirmativa correta.
- A)Esses pacientes nascem com malformações vasculares na face, conhecidas como manchas “vinho do Porto” ou nevo flâmeo.
Certa: os pacientes geralmente nascem com malformações vasculares na face, conhecidas como manchas “vinho do Porto” ou nevo flâmeo.
- B)As manchas em “vinho do Porto” são comuns nesses pacientes e tem distribuição bilateral, ao longo dos ramos do nervo troclear.
Errada: as manchas não são tipicamente bilaterais e não seguem ramos do nervo troclear, mas sim uma distribuição segmentar facial.
- C)O envolvimento intraoral da síndrome é raro, mas quando acontece resulta em alterações hiper vasculares sublinguais.
Errada: o envolvimento intraoral pode ocorrer, porém a descrição mais comum não é de alterações hiper vasculares sublinguais isoladas.
- D)Quando acometida, a língua desses pacientes apresenta áreas de aparência pedregosa, semelhante a vesículas.
Errada: língua com aspecto pedregoso e semelhante a vesículas não é a descrição clássica do acometimento da síndrome.
- E)O envolvimento ocular pode ocorrer e se manifesta como catarata e conjuntivite.
Errada: o envolvimento ocular pode ocorrer, mas o achado típico é glaucoma, não catarata nem conjuntivite.
Gabarito: A
A síndrome de Sturge-Weber é uma malformação vascular congênita, não hereditária, que costuma chamar atenção logo ao nascimento por uma marca na pele da face. Essa marca é a clássica mancha em “vinho do Porto”, também chamada de nevo flâmeo, que representa uma malformação capilar e pode acompanhar o paciente por toda a vida. Em prova, o ponto-chave é lembrar que o achado facial é precoce e bem característico, o que torna a alternativa A correta. Além da face, a síndrome pode envolver o sistema nervoso central e os olhos. No olho, o problema típico é o glaucoma, e não catarata ou conjuntivite como costumam tentar empurrar em alternativas pegadinha. Na boca, podem existir alterações vasculares, inclusive na mucosa e na língua, mas isso não é o achado principal da síndrome nem costuma ser descrito como lesão “pedregosa”. Então, se a questão falar em manchas vinho do Porto presentes desde o nascimento, você já acende o alerta de Sturge-Weber. É uma associação clássica de patologia oral e maxilofacial com manifestações cutâneas e neurológicas. Em resumo: marca facial congênita + possível envolvimento cerebral e ocular = quadro típico da síndrome.