A displasia fibrosa é uma condição semelhante a um tumor, que é caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celularizado, entremeado por trabéculas ósseas irregulares. Algumas síndromes podem estar associadas a essa lesão. A desordem rara associada à displasia fibrosa, caracterizada por displasia fibrosa em combinação com mixomas intramusculares é denominada Síndrome de
- A)Jaffe-Linchtenstein.
Errada, porque Jaffe-Lichtenstein se associa à displasia fibrosa poliostótica, sem a combinação típica com mixomas intramusculares.
- B)McCune-Albright.
Errada, porque McCune-Albright envolve displasia fibrosa, alterações endócrinas e manchas café-com-leite, e não mixomas intramusculares.
- C)Peutz-Jeghers.
Errada, porque Peutz-Jeghers é síndrome genética com pólipos intestinais e manchas mucocutâneas, sem relação com displasia fibrosa.
- D)Papillon-Lefevre.
Errada, porque Papillon-Lefèvre está ligada a periodontite precoce e queratose palmo-plantar, não a lesões fibro-ósseas.
- E)de Mazabraud.
Certa, porque a síndrome de Mazabraud é a associação de displasia fibrosa com mixomas intramusculares.
Gabarito: E
A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea em que o osso normal vai sendo trocado por tecido fibroso celularizado, com trabéculas ósseas irregulares no meio. Em prova, a banca costuma cobrar as síndromes associadas a essa condição, porque o nome sozinho já entrega muita coisa do diagnóstico. Quando a displasia fibrosa aparece junto com mixomas intramusculares, o quadro recebe o nome de síndrome de Mazabraud. É uma associação clássica: lesão óssea fibro-óssea + tumor benigno de partes moles do tipo mixoma. Então, se o enunciado fala exatamente nessa combinação, você já pode ir com segurança nessa síndrome. As outras síndromes citadas no tema são diferentes e têm pistas próprias. McCune-Albright, por exemplo, lembra a tríade com displasia fibrosa, manchas café-com-leite e alterações endócrinas. Já Jaffe-Lichtenstein se relaciona à forma poliostótica da displasia fibrosa, mas sem os mixomas intramusculares. Resumo de prova: displasia fibrosa + mixoma intramuscular = síndrome de Mazabraud. A FGV gosta muito dessa associação bem específica, então vale decorar como uma dupla inseparável.